FETAL EKO
Hastanemizde 2014 yılından beri Fetal Eko Polikliniği aktif olarak çalışmaktadır. Fetal Eko polikliniğinde Perinatoloji Kliniği Eğitim Sorumlusu, Çocuk Kardiyolojisi Uzmanı ve Perinatoloji Yan Dal Uzmanlarından oluşan ekiple gebelere hizmet verilmektedir. Fetal Eko Polikliniğinde gerek perinatoloji polikliniğimizde saptanan gerekse de İstanbul içi ve dışındaki hastanelerden kardiyak anomaliden şüphelenilerek yönlendirilen gebelere bakılmaktadır. Fetal Eko Polikliniğinde kardiyak anomalilerin tiplendirilmesi yapılarak takip planı çizilmektedir. Kardiyak anomali saptanan gebelere öncelikle altta yatabilecek kromozomal anomalileri saptamak için genetik araştırma önerilmektedir. Genetik araştırma sonucunda kromozomal anomali saptanan ve/veya kompleks kardiyak anomalisi olan fetüsler için aileye prognoz hakkında bilgi verilerek gebeliğin sonlandırılması seçeneği sunulur. Gebeliğine devam etmek isteyen veya kromozomal anomali saptanmayan kompleks kardiyak anomalisi olmayan fetüsler fetal eko polikliniğimizce belirli aralıklarla tekrar görülerekdeğerlendirilir. Bu gebeler hastanemizde doğurtulmakta ve doğum öncesi Çocuk Kardiyolojisi Uzmanı bilgilendirilmekteve gerekli yoğun bakım şartları hazırlanmaktadır. Doğum sonrası bebeklerin tedavi planında çocuk kardiyoloğumuz Siyami Ersek Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kalp Damar Cerrahları ile iletişime geçmektedir. Bebeklerimiz Çocuk Kalp Damar Cerrahisine sevk edilerek ameliyatları yapılmaktadır. Ameliyat sonrası bebeklerimizin Çocuk Kardiyoluğumuzcatakibi devam ettirilmektedir.
FETAL EKOKARDİYOGRAFİ
Doğuştan kalp hastalıkları 1000 canlı doğumda 8 oranında görülen ve en sık saptanan doğuştan anomali grubudur. Doğuştan kalp hastalıklarınının %12.5 de kromozomal anomaliler saptanmaktadır. En sık kromozomal anomali Trizomi 21( Down Sendromu) dir. Bunu Trizomi 18, 22q11.2 mikrodelesyonu, Trizomi 13 ve monozomi X(Turner Sendromu) izler. Bu nedenle olası bu sendromların tanısı için aileye CVS, Amniosentez ve Kordosentez gibi fetal örnekleme için testler önerilmektedir.
Fetal Ekokardiyografi, anomalileri tespit etmek ve karakterize etmek için tasarlanmış fetal kardiyak yapıların ve fonksiyonunun özellikli muayenesidir.
Fetal Ekokardiyografi Hangi Durumlarda Uygulanmalıdır ( Endikasyonları):
- Anneye ait fetal kalp anomalisi yapacak hastalıklar
- Diabetes Mellitus: İlk trimester (ilk üç ay) gebenin kan şekerindeki yükseklikler majör doğuştan anomali riskini iki kat arttırmaktadır ve bunların yarıdan fazlasının kardiyak anomaliler oluşturmaktadır. İlerleyen gebelik haftalarındaki gebenin kan şekerindeki yükseklikler ise fetüste kardiyomyopatiye neden olacaktır. Bu nedenlerle şeker regülasyonu sağlanamamış diyabetik gebelerde Fetal Ekokardiyografi yapılması gereklidir.
- Annenin Kollajen Doku Hastalıkları: SLE ve Sjögren Sendromu fetal ve neonatal kalp bloğuna neden olan bağ dokusu hastalıklarıdır. Konjenital kalp bloğu yanlızca SS-A ve SS-B antijenlerine karşı antikorları bulunan gebelerin bebeklerinde görülmektedir. Bu antikorlara sahip olan SLE ve Sjögren Sendromlu gebelerde fetal kalp bloğu insidansı %2-3 olarak görülmektedir. Fakat önceden etkilenmiş kalp bloğu gelişmiş çocuğu olanlarda bu oran %20 ye yükselmektedir. Bu nedenle SLE ve Sjögren Sendromlu ve özellikle bahsedilen bu antikorlara sahip gebelerde Fetal Ekokardiyografi yapılması gereklidir.
- Annenin konjenital Kalp Hastalığı: Konjenital kalp hastalıklarının çoğu multifaktöriyel poligenik kalıtım ile geçiş göstermektedir. Kardiyak anomaliye sahip çocuk sahibi olma riski annede kardiyak anomali varsa %5-6, babada varsa %2-3 civarındadır. Bu nedenle gebede veya eşinde kardiyak anomali öyküsünün varlığında Fetal Ekokardiyografi yapılması gereklidir.
- Annenin teratojenik ilaçlara maruz kalması: Gebenin ilk 8 hafta yani embriyolojik dönemde bu ilaçlara maruz kalması konjenital kalp hastalığı riskini arttırmaktadır. Antiepileptik ilaçlar, alkol, lityum gibi psikiyatrik ilaçlar, talidomit,retinoik asit gibi A vitramini türevleri gibi ilaçlar teratojenik ilaçlardır. Bu nedenle erken gebelik haftalarında teratojenik ilaç kullanım öyküsü olan gebelere Fetal Ekokardiyografi yapılması gereklidir.
- Gebeliğin ilk 12 haftasında kızamıkçık (rubella) enfeksiyonu geçirilmesi patent duktus arteriozus , pulmoner arter stenozu gibi konjenital kalp hastalığına neden olabilir.Parvo virus, koksaki virüs gibi enfeksiyonlarda myokardit, kardiyomyopati ve kalp yetmezliği bulgularına neden olabilir.
- Annenin Fenilketonüri hastası olması ( Maternal Fenilketonüri): Fenilalaninden yoksun diyetlerine uymayan fenilketonürili kadınlarda yüksek fenilalanin seviyesi ( özellikle 600µmol/lt) fetusta %12.5 oranında kardiyak anomali riskine neden olacaktır.
- Aileye ait fetal kalp anomalisi gelişimi ile ilişkili risk faktörleri:
- Kardiyak anomalili çocuk öyküsü: Bir çiftin multifaktöriyel kalıtım gösteren kardiyak anomalili bir çocuğu olduysa diğer çocuğunda kardiyak anomali riski %3-5 ve iki çocok öyküsü varsa %10 görülme olasılığı vardır. Bu nedenle kardiyak anomaliye sahip çocuk varlığında Fetal Ekokardiyografi yapılması gereklidir.
- Kardiyak anomalili çocuk sahibi olma; annede kardiyak anomali varsa %5-6, babada varsa %2-3 civarındadır.
- Fetal kalp anomalisinin düşünülmesinin gerektiği fetal faktörler:
- Anormal kardiyak aks
- Anormal dört kadran
- Aritmi
- Hidrops fetalis:
- Non-immün hidrops fetalis olgularının %22 i kardiyak yapısal defektler, kardiyomyopati, taşiaritmi veya bradiaritmi gibi kalp hastalıklarına bağlı olarak oluşur.
- İmmün-hidrops fetalis olgularında fetal anemiye sekonder kalp yetmezliği bulguları gelişebilir.
- Kalp dışı fetal anomalilerin saptanması ( Ekstrakardiyak anomaliler):
Fetuse ait ekstrakardiyak herhangibir anomalinin izlenmesi düşük ve yüksek risk grubunda fetal ekokardiyografi için endikasyon oluşturmaktadır. (Nukhal ödem, kistik higroma, omfalosel, duedonal atrezi, diyafragma hernisi, spina bfida, trizomiler, renal patolojiler, intrakranial anomaliler, ciddi polihidroamnios, oligohidroamnios gibi)
-Kromozom anomalisi olmayan nukhal kalınlık saptanan fetuslarda kalp anomalisi riski yüksektir.
- Nukhal kalınlık saptanan yapısal ve sayısal anomalisi olmayan, normal ikinci trimester fetal ekoardiyografisi olan fetuslarda olası Noonan Sendromu açısından 3. Trimestrede pulmoner stenoz, kardiyomyopati açısından fetal ekokardiyografi yapılmalıdır.
Fetal Ekokardiyografinin Sınırlılığı:
Küçük VSD, anormal pulmoner venöz dönüş ve koroner arter anomalilerini fetal ekokardiyografi ile tanımak zordur. Fetüste Sekundum ASD den şüphelenilebilir fakat tanısı doğum sonrası konur. Çünkü normal anatomi ile karışır. Aort koarktasyonunun tanısı tubuler koarktasyon olmadığı takdirde zordur. Özellikle duktal konstriksiyonu ile birlikte gelişen aort koarktasyonunun tanısı konulamaz. Aort stenozu ve pulmoner stenoz gestasyonel hafta arttıkça yani fetüs büyüdükçe ilerleyebileceğinden ikinci düzey ultrasonografide normal olarak ölçülen bu kapaklarda ileri haftalarda stenoz saptanabilir. Fetal kardiyak tümörler üçüncü trimesterde saptanabildiğinden tüberoskleroz gibi ailesel hastalık öyküsü olan gebelerde fetal ekokardiyografi tekrarı gereklidir.
Konjenital Kalp Hastalıkları prognozlarına göre;
- Kompleks Konjenital Kalp hastalıkları: Kalp boşluklarının, atrioventriküler veya ventriküloarteriel bağlantıların yokluğu veya hipoplazisi mevcuttur
Trikuspit Atrezi
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu
Hipoplastik Sağ Kalp Sendromu
Aort Atrezisi
Pulmoner atrezi
Trunkus Arteriozus
- Belirgin Konjenital Kalp Hastalıkları: Kalbin dört boşluğu ve kapakları mevcuttur. Doğum sonrası ameliyat veya invazif müdahaleye gerek vardır.
Parsiyel AVSD
Fallot tetralojisi
Büyük Arter Transpozisyonu
Kritik aort Stenozu
Kritik Pulmoner Stenoz
Total anormal pulmoner venöz dönüş
- Minör Konjenital Kalp Hastalıkları: Küçük VSD, hafif aort stenozu, hafif pulmoner stenoz. Çoğunlukla müdahale gerektirmez.
Fetal Aritmi:
Fetal ritim bozuklukları, taşiaritmi; kalp hızının >180 atım/dk, bradiaritmi; kalp hızının <110 atım/dk ve ektopi; tipik olarak premtür atrial vurular olarak sınıflandırılmaktadır.
Fetal ekokardiyografi fetal aritmilerin analizinde önem arz etmektedir. M-mode ve PW Doppler ekokardiyografi ile atrium ve ventriküler kontraksiyonlar aynı anda izlenerek fetal aritmi tanısı konulur. Fetal aritmi saptanan fetüslerde yapısal kalp anomalisi riski yüksek olduğu için ayrıntılı fetal kardiyak inceleme gerekldir.
En sık saptanan fetal aritmi izole atriyal ekstrasistollerdir. Fetal aritmilerin yaklaşık %90 nını oluşturmaktadır. Genellikle iletim yolağının maturasyonu ile ilerleyen gebelik haftalarında düzelmektedir. Nadiren atriyal ekstrasistoller supraventriküler taşikardiye (%2) dönüşmektedir. Atrial ektopik vurular sıksa ve bradikardiye neden oluyorsa bu gebelerin iki hafta aralıklarla fetal ekokardiyografi ile takibi uygundur.
Fetal bradiaritmi; en yaygın patolojik bradiaritmi nedeni atrioventriküler bloktur. Konjenital kalp blokları SLE veya Sjögren Sendromlu anti-SS-A ve anti-SS-B pozitif olan gebelerde izole olarak görülebildiği gibi sol izomerizm veya büyük arterlerin düzeltilmiş transpozisyonu ( C-TGA) gibi kardiyak anomalilerle birlikte saptanabilmektedir. Konjenital kalp bloklarının çoğu ikinci trimesterde 18-24. gebelik haftalarında tanı almaktadır. Bu fetüslerde hidrops bulgularının, endokardiyal fibroelastozisin saptanması ve ventriküler atımın 55 atım/dk nın altına düşmesi kötü prognozu göstermektedir. İzole Atrioventriküler blok saptanan gebelerde iletim sisteminin otoimmün inflamasyon ve hasarının azaltılmasına yönelik steroid tedavisi ile ilişkili çalışmalar birbiriyle çelişkidir. Genel olarak steroid tedavisinin 2. ve 3. derecede bloklarda yararı saptanmamıştır. 1. derece bloklarda ise 2. ve 3. derece bloklara ilerlemeyi azalttığına dair raporlar mevcuttur. Bu hasta grubunda steroid tedavisine karar verilirken uzun süreli streoid kullanımının fetus üzerindeki olumsuz etkileri konusunda aile bilgilendirilerek aile isteği doğrultusunda tedaviye başlanmalıdır. anti-SS-A ve anti-SS-B pozitif olan gebelerde fetal atrioventriküler blok gelişme riski %2-3 iken önceki gebeliğinde kalp bloklu çocuk öyküsü olanlarda bu oran %20 lere çıkmaktadır. Öyküsü olan bu gebeler 18-26. gebelik haftalarında olası bradiaritmi açısından iki haftada bir fetal ekokardiyografi ile takip edilmelidir.
Fetal taşiaritmi; supraventriküler taşikardi (SVT) ve atrial flutter en sık görülen patolojik taşiaritmi tipleridir. Fetüste SVT ler atrial flutterden daha fazla görülmektedir(%70-75→%25-30 ). Fetal taşiaritmilerin büyük kısmı 2. ve 3. trimesterde rutin muayene sırasıda saptanır. SVT de fetal kalp hızı 1:1 atrioventriküler uyum ile 180-300 atım/dk ile karekterizedir. SVT nin en sık nedeni atrioventriküler reentry taşikardidir. Devamlı olmayan veya aralıklı gözlenen SVT ler sık fetal izlem ile genellikle tedavi gerektirmez. Fakat ventriküler hızın 200 atım/dk yı geçtiği sürekli SVT lerde ventriküler dolum hidropsa neden olacak şekilde bozulabilir. Atrial flutterde bu risk daha da yüksektir. Bu nedenle plasentayı geçen anti aritmik ilaçlar anneye verilir ve fetal kalp ritmi sinus ritmine döndürülebilir. En sık digoksin, sotalol, flekainid kullanılmaktadır. Digoksin genellikle ilk tercihtir. Fakat SVT nin tipine ve fetal hidrops olup olmamsına göre antiaritmik ilaç seçilmektedir. Hidrops gelişmiş olan fetuslerde digoksinin etkinliği oldukça azalmaktadır.
YÖNETİM:
●Tek başına veya ekstrakardiyak anomalilerle birlikte saptanan kardiyak anomali durumunda altta yatabilecek kromozomal hastalıklar açısından araştırma yapmak için genetik danışma verilerek CVS, amniosentez ve kordosentez gibi tanısal testler önerilmektedir.
●Kompleks konjenital kalp hastalığı olan ve/veya kromozomal anomali saptanan fetüsler için fetal prognoz hakkında aile bilgilendirilerek gebeliğin sonlandırılması önerilmektedir(<24 hafta).
●Aort ve pulmoner kapakta anomalisi saptanan olgularda bu anormallikler progresyon gösterebileceği için belirli aralıklar ile fetal ekokardiyografi tekrarı gereklidir.
●Fetal taşiaritmili fetüsler anneye antiaritmik ilaçlar başlanarak tedavi edilmektedir. Bu gebeler iki haftada bir kontrole çağrılarak fetal ekokardiyografi yapılmalıdır. Önceki gebeliğinde fetal/neonatal atrioventriküler blok gelişen kadınlar için gebe kaldığı takdirde 18-26. gebelik haftalarında iki haftada bir olası fetal atrioventriküler blok açısından takip yapılır. 1. derecede blok saptanan gebelerde steroid tedavisi bloğun 2. ve 3. dereceye ilerlemesini durdurmak için verilebilir.
İLETİŞİM: 0(216) 391 06 80-1858